Biopsja – neutrophilic urticariar dermatosis. I co dalej?

Czasem wykonanie badania histopatologicznego nie pozwala nam ustalenie ostatecznego rozpoznania. Nadaje ono tylko kierunek dalszych poszukiwań.

Nie zawsze możemy(umiemy?)  także ustalić związek przyczynowo – skutkowy o obecnymi objawami chorobowymi.

Z taką sytuacją spotkałem się u pacjentki 25 lat, u której po powrocie z wczasów w Tajlandii zaczęły się pojawiać swędzące (pojawiające się w różnych częściach ciała ) wędrujące) plamiste wysypki skórne.

W czasie pobytu w Tajlandii chora była ukłuta przez jeżowca, była zadrapana przez małpę, kąpała się w jeziorach i rzekach.

Ponieważ leczenie dermatologiczne nie przeniosło poprawy zdecydowano się na pobranie wycinka skórnego.

W Badaniu histopatologicznym dermatopatolog stwierdziła w skórze właściwej okołonaczyniowy i rozproszony bogaty w neutrofile odczyn zapalny bez towarzyszących eozynofilów.

We wnioskach podano, że obraz mikroskopowy sugeruje rozważenie neutrophilic urticariar drmatosis, który opisywany jest w LE, chorobie Stilla, zespole Schnitzlera, zespole Sjogrena, CAPS (cryopyrin-associated periodic syndrome) i innych zespołach autozaplanych.

Jest to rzadka choroba

Jak widać wnioski histopatlogiczne nadają tylko kierunek dalszych poszukiwań, nie stawiają rozpoznania, na podstawie, którego można włączyć celowane leczenie.

Tym razem, to badania laboratoryjne będą rozstrzygały o rozpoznaniu. Wstępnie zaleciłem uzupełnienie diagnostyki o ANA4, ANCA, czynnik reumatoidalny, EBV, szukamy powiększonych węzłów chłonnych i wykluczamy choroby nowotworowe, badanie genetyczne – szukanie mutacji NLRP3, immunolo – ocena zaburzeń  interleukin 1β, IgM, IgG, IgA , immunofiksacja, proteinogram osocza.

Pacjentkę z rozpoznaniem przewlekła pokrzywka spontaniczna włączono do programu  klinicznego (omalizumab potem tezepelumab), ale bez większej poprawy (pacjentka nie wie czy otrzymuje lek – podwójnie ślepa próba).