




{"id":3841,"date":"2019-09-29T07:30:18","date_gmt":"2019-09-29T07:30:18","guid":{"rendered":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/?p=3841"},"modified":"2019-09-30T07:28:36","modified_gmt":"2019-09-30T07:28:36","slug":"ttp-wazny-jest-aktualny-stan-chorego-badania-sprzed-miesiaca-moga-uspic-czujnosc-lekarzy","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/2019\/ttp-wazny-jest-aktualny-stan-chorego-badania-sprzed-miesiaca-moga-uspic-czujnosc-lekarzy\/","title":{"rendered":"TTP &#8211; wa\u017cny jest aktualny stan chorego! Badania sprzed miesi\u0105ca mog\u0105 u\u015bpi\u0107 czujno\u015b\u0107 lekarzy!"},"content":{"rendered":"<p>Polskie przys\u0142owie m\u00f3wi <strong>&#8220;Co by\u0142o a nie jest nie pisze si\u0119 w rejestr<\/strong>&#8220;,<\/p>\n<p>Zgodnie z definicj\u0105 s\u0142ownika\u00a0<a href=\"https:\/\/wsjp.pl\/index.php?id_hasla=1534\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"> wsjp<\/a> &#8211; oznacza to, \u017ce &#8220;<strong>nie nale\u017cy \u017cy\u0107 przesz\u0142o\u015bci\u0105, ale zajmowa\u0107 si\u0119 sprawami dnia dzisiejszego, bo to, co by\u0142o, nie jest wa\u017cne<\/strong>&#8220;. Mo\u017cna te\u017c tu zacytowa\u0107 s\u0142owa Heraklita &#8211; o braku sta\u0142o\u015bci w \u015bwiecie &#8220;<strong>Panta rhe<\/strong>i&#8221; (wszystko p\u0142ynie).<\/p>\n<p>W medycynie powy\u017csze stwierdzenie mo\u017ce by\u0107 na wag\u0119 <strong>\u017cycia i \u015bmierci.<\/strong> Odnosi si\u0119 to mi\u0119dzy innymi do <strong>dynamiki przebiegu choroby<\/strong> <strong>oraz tego, czy wyst\u0119puj\u0105 dolegliwo\u015bci, objawy chorobowe oraz zmiany w odchyleniach w badaniach dodatkowych.<\/strong> To co <strong>stwierdzano wczoraj (lub nawet przed kilkoma minutami) mo\u017ce by\u0107 nieadekwatne do aktualnego stanu chorego i wymaga\u0107 natychmiastowej interwencji<\/strong>. To, \u017ce wczoraj wielki autorytet medyczny na podstawie prawid\u0142owych bada\u0144 dodatkowych orzek\u0142, \u017ce pacjent jest zdrowy, nie oznacza, \u017ce mia\u0142 racj\u0119 w kontek\u015bcie dzisiejszego obrazu tej samej choroby. Nasz organizm nie uznaje autorytet\u00f3w. Zmienia si\u0119 co sekund\u0119, wymyka si\u0119 wielu utartym schematom. Dlatego wa\u017cny jest a<strong>ktualny stan chorego i samopoczucie<\/strong> (<strong>wyniki mog\u0142y ulec zmianie, lub by\u0142y fa\u0142szywie ujemne<\/strong>).<\/p>\n<p>Pewne choroby przebiegaj\u0105<strong> \u0142agodnie i przewlekle<\/strong>, nie zagra\u017caj\u0105c \u017cyciu pacjenta. Jednak zdarzaj\u0105 si\u0119 <strong>schorzenia przebiegaj\u0105ce w spos\u00f3b dynamiczny &#8211; PIORUNUJ\u0104CY (bywa te\u017c, \u017ce sk\u0105po-objawowo), kt\u00f3re w ci\u0105gu minut lub kilku dni mog\u0105 doprowadzi\u0107 do zgonu pacjenta.<\/strong><\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/2019\/ttp-wazny-jest-aktualny-stan-chorego-badania-sprzed-miesiaca-moga-uspic-czujnosc-lekarzy\/dynamika-choroby-2\/\" rel=\"attachment wp-att-3867\"><img loading=\"lazy\" class=\"aligncenter size-full wp-image-3867\" src=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/Dynamika-choroby-1.jpg\" alt=\"\" width=\"960\" height=\"720\" srcset=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/Dynamika-choroby-1.jpg 960w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/Dynamika-choroby-1-300x225.jpg 300w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/Dynamika-choroby-1-768x576.jpg 768w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/Dynamika-choroby-1-400x300.jpg 400w\" sizes=\"(max-width: 960px) 100vw, 960px\" \/><\/a><\/p>\n<p>Niekt\u00f3rzy m\u00f3wi\u0105 o nich <strong>&#8220;czerwone flagi&#8221;<\/strong> &#8211; tak oznacza si\u0119 w diagnostyce r\u00f3\u017cnicowej choroby, kt\u00f3re nale\u017cy <strong>wykluczy\u0107 w pierwszej kolejno\u015bci, poniewa\u017c mog\u0105 doprowadzi\u0107 szybko do \u015bmierci pacjenta<\/strong> lub nieodwracalnych powik\u0142a\u0144 zdrowotnych. Lekarze s\u0105 wyczuleni np.\u00a0 na zawa\u0142 serca, zaburzenia rytmu serca, udary m\u00f3zgu, masywne krwawienia, cia\u0142a obce w drogach oddechowych, zatrucia. Z tymi sytuacjami spotykaj\u0105 si\u0119 cz\u0119sto. O sukcesie terapeutycznym decyduj\u0105 dos\u0142ownie minuty.<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/2019\/ttp-wazny-jest-aktualny-stan-chorego-badania-sprzed-miesiaca-moga-uspic-czujnosc-lekarzy\/czerwone-flagi-roznicowanie\/\" rel=\"attachment wp-att-3851\"><img loading=\"lazy\" class=\"aligncenter size-full wp-image-3851\" src=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/czerwone-flagi-r\u00f3\u017cnicowanie.jpg\" alt=\"\" width=\"720\" height=\"956\" srcset=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/czerwone-flagi-r\u00f3\u017cnicowanie.jpg 720w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/czerwone-flagi-r\u00f3\u017cnicowanie-226x300.jpg 226w\" sizes=\"(max-width: 720px) 100vw, 720px\" \/><\/a><\/p>\n<p>Problem pojawia si\u0119 z chorobami <a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/rzadkie-choroby\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>rzadkimi<\/strong> <\/a>tj. takimi, kt\u00f3re dotycz\u0105 mniej chorych ni\u017c <strong>5 os\u00f3b na 10 tys.<\/strong> os\u00f3b populacji,\u00a0 nie m\u00f3wi\u0105c o <a href=\"http:\/\/www.rejestrwad.pl\/choroby-rzadkie\/choroby-rzadkie-i-ultrarzadkie\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">chorobach <strong>ultrarzadkich<\/strong> tj. mniej ni\u017c <strong>1 chory na \u00a0 50 tys.<\/strong> os\u00f3b w populacji<\/a>. <a href=\"http:\/\/www.rejestrwad.pl\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">(Polski Rejestr Wrodzonych Wad Rozwojowych<\/a> Katedra i Zak\u0142ad Genetyki Medycznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu).<\/p>\n<p>Jednak najwi\u0119ksze k\u0142opoty diagnostyczne pojawiaj\u0105 si\u0119 w przypadku chor\u00f3b z zakresu <strong>w\u0105skich specjalizac<\/strong>ji. Dotyczy to szczeg\u00f3lnie chor\u00f3b endokrynologicznych, onkologicznych oraz hematologicznych. W <strong>pocz\u0105tkowych fazach pacjent mimo trwaj\u0105cej choroby mo\u017ce czu\u0107 si\u0119 dobrze, nie mie\u0107 dolegliwo\u015bci chorobowych, objaw\u00f3w w badaniu przedmiotowym oraz niewielkie odchylenia w badaniach dodatkowych.<\/strong> Potem nasilaj\u0105 si\u0119 zmiany w morfologii krwi, szpiku, ale objawy s\u0105 dyskretne. Po okresie prze\u0142omu i pojawieniu si\u0119 objaw\u00f3w chorobowym &#8211; schorzenie mo\u017ce by\u0107 ju\u017c by\u0107 bardzo zaawansowane &#8211; mo\u017cna przeoczy\u0107 najlepszy (rokuj\u0105cy wyleczenie) okres dla pacjenta.<\/p>\n<p>Z tak\u0105 chorob\u0105 prawdopodobnie ostatnio spotka\u0142em si\u0119 u mojej pacjentki (pisze prawdopodobnie poniewa\u017c nie by\u0142o sekcji, nie dysponuje tak\u017ce ko\u0144cow\u0105 dokumentacj\u0105 szpitaln\u0105). Od pierwszej wizyty u mnie (dotychczas zdrowej pacjentki) do nag\u0142ej \u015bmierci\u00a0 up\u0142yn\u0105\u0142 zaledwie miesi\u0105c.<\/p>\n<p>Chorob\u0105 t\u0105 jest TTP (<strong>thrombotic trombocytopenic purpura<\/strong>) &#8211; <a href=\"https:\/\/www.mp.pl\/interna\/chapter\/B16.II.15.19.3.1.\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Zakrzepowa plamica ma\u0142op\u0142ytkowa<\/a>.- zesp\u00f3\u0142 Moschcowitza &#8211; rocznie choruje oko\u0142o <a href=\"https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Zakrzepowa_plamica_ma%C5%82op%C5%82ytkowa\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">4-6 mln ludzi na \u015bwiecie<\/a> (niekt\u00f3rzy podaj\u0105, \u017ce rocznie odnotowuje si\u0119 oko\u0142o 4\u201311\/1\u2008000\u2008000 przypadk\u00f3w TTP. W\u015br\u00f3d nich 95% stanowi posta\u0107 nabyta, a tylko w 5% mamy do czynienia z postaci\u0105 wrodzon\u0105.(&#8220;<a href=\"https:\/\/forumpediatrii.pl\/artykul\/zakrzepowa-plamica-maloplytkowa-opis-przypadku\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Zakrzepowa plamica ma\u0142op\u0142ytkowa \u2013 opis przypadku<\/a> <a class=\"author\" href=\"https:\/\/forumpediatrii.pl\/autor\/krystyna-reichert\"> Krystyna Reichert <\/a> , <a class=\"author\" href=\"https:\/\/forumpediatrii.pl\/autor\/magdalena-pikul\"> Magdalena Pikul <\/a> , <a class=\"author\" href=\"https:\/\/forumpediatrii.pl\/autor\/malgorzata-kuca\"> Ma\u0142gorzata Kuca )<\/a> . &#8220;Jest to choroba, kt\u00f3rej istot\u0105 jest powstawanie zakrzep\u00f3w w naczyniach w\u0142osowatych i drobnych t\u0119tniczkach, co prowadzi do wyst\u0105pienia typowej pentady objaw\u00f3w: <strong>ma\u0142op\u0142ytkowo\u015bci ze zu\u017cycia, niedokrwisto\u015bci hemolitycznej mikroangiopatycznej, gor\u0105czki oraz cech uszkodzenia r\u00f3\u017cnych narz\u0105d\u00f3w, g\u0142\u00f3wnie niewydolno\u015bci nerek i zaburze\u0144 neurologicznych<\/strong>. Schorzenie to zaliczane jest do grupy tzw. mikroangiopatii zakrzepowych. Wyr\u00f3\u017cniamy dwie g\u0142\u00f3wne postaci TTP \u2013 wrodzon\u0105 (rodzinn\u0105, dziedziczn\u0105, tzw. <a href=\"https:\/\/www.orpha.net\/consor\/cgi-bin\/OC_Exp.php?lng=PL&amp;Expert=93583\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>zesp\u00f3\u0142 Upshawa-Schulmana<\/strong><\/a>) \u2013 zwi\u0105zan\u0105 z defektem genetycznym \u2013 oraz posta\u0107 nabyt\u0105 (idiopatyczn\u0105) zwi\u0105zan\u0105 z wytwarzaniem autoprzeciwcia\u0142&#8221;. &#8220;W chwili obecnej przy zastosowaniu w\u0142a\u015bciwej terapii \u015bmiertelno\u015b\u0107 wynosi oko\u0142o 10\u201320%, w przesz\u0142o\u015bci 90% przypadk\u00f3w ko\u0144czy\u0142o si\u0119 zgonem.&#8221;<\/p>\n<p>(<a href=\"http:\/\/ndt.oxfordjournals.org\/content\/27\/7\/2673.full.pdf+html\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders&#8221; Thomas Barbour, Sally Johnson, Solomon Cohney and Peter Hughes &#8211; Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 2673\u20132685)<\/a><\/p>\n<p>Opis dolegliwo\u015bci chorej i jej problem\u00f3w diagnostycznych pos\u0142u\u017cy mi do uzasadnienia tytu\u0142u tego wpisu (dlaczego badania zaledwie sprzed miesi\u0105ca mog\u0105 u\u015bpi\u0107 czujno\u015b\u0107 lekarza) i mam nadziej\u0119 sk\u0142oni lekarzy do uwzgl\u0119dniania tej jednostki chorobowej w swojej diagnostyce r\u00f3\u017cnicowej.<\/p>\n<p>Pacjentka lat 80, dotychczas nie chorowa\u0142a na \u017cadne choroby przewlek\u0142e. <strong>Dwa miesi\u0105ce temu<\/strong> pojawi\u0142 si\u0119 uporczywy suchy <strong>kaszel<\/strong>. Leczona przez lekarza POZ antybiotykami. Po miesi\u0105cu kaszel ust\u0105pi\u0142. Jednak pacjentka zacz\u0119\u0142a si\u0119 gorzej czu\u0107, by\u0142a zm\u0119czona, mia\u0142a niewielk\u0105 duszno\u015b\u0107 wysi\u0142kow\u0105.\u00a0 Rtg klatki piersiowej nie wykaza\u0142o odchyle\u0144 od stanu prawid\u0142owego. Lekarz POZ planowa\u0142 wykonie gastroskopii i kolonoskopii w celu wykluczenia choroby nowotworowej. W\u00f3wczas rodzina poprosi\u0142a mnie o konsultacj\u0119 (pomimo,\u017ce pacjentka uwa\u017ca\u0142a, ze chorob\u0119 ma ju\u017c za sob\u0105). Podczas mojego badania chora w stanie og\u00f3lnym dobrym, w pe\u0142nym, logicznym kontakcie, chodz\u0105ca, w pe\u0142ni si\u0142, bez niedow\u0142ad\u00f3w i zmian os\u0142uchowych w sercu i p\u0142ucach. Sk\u00f3ra r\u00f3\u017cowa, bez podbiegni\u0119\u0107 krwawych, spoj\u00f3wki nie za\u017c\u00f3\u0142cone, bez opor\u00f3w patologicznych w obr\u0119bie jamy brzusznej. W badaniu stwierdzi\u0142em oko\u0142o 4 cm twardy guz szyi w okolicy \u017cuchwy na wysoko\u015bci uszkodzonego z\u0119ba trzonowego. W zleconych przeze mnie badaniach stwierdzi\u0142em Hb 10,4 g\/l, Leukocyty 15 tys., p\u0142ytki 120 tys, d-dimery 750, bez krwi utajonej w stolcu.Rozwa\u017ca\u0142em w\u00f3wczas ropie\u0144 oko\u0142oz\u0119bowy, guz szyi (w tym \u015blinianki), promienic\u0119 szyjn\u0105 i p\u0142ucn\u0105,\u00a0 ch\u0142oniaka oraz zatorowo\u015b\u0107 p\u0142ucn\u0105.\u00a0 Skierowa\u0142em pacjentk\u0119 do chirurga szcz\u0119kowego. Konsultowana nast\u0119pnego dnia. Stomatolog uzna\u0142, \u017ce zmiana nie ma zwi\u0105zku z chorym z\u0119bem i skierowa\u0142 pacjentk\u0119 na USG \u015blinianki i\u00a0 biopsj\u0119 guza do szpitala klinicznego. Wynik BAC z badaniem immunohistochemicznym uzyskano po <strong>oko\u0142o 3 tygodniach.<\/strong> Rozpoznanie &#8211; <strong>rozrost limfo-proliferycyjny<\/strong>.\u00a0 Pacjentka nagle zacz\u0119\u0142a si\u0119 gorzej czu\u0107, m\u0105\u017c zauwa\u017cy\u0142, \u017ce chora nie ma si\u0142, <strong>zas\u0142ab\u0142a<\/strong> 1 raz w domu. W <strong>\u015brod\u0119<\/strong> zg\u0142osi\u0142a si\u0119 do lekarza POZ &#8211; wystawiono skierowanie do klinicznego oddzia\u0142u chor\u00f3b wewn\u0119trznych. Chora pojecha\u0142a tam o w\u0142asnych si\u0142ach. Lekarz SOR poprosi\u0142 o konsultacj\u0119 <strong>hematologa<\/strong>. Na podstawie badania i wynik\u00f3w (<strong>prawdopodobnie sprzed 3 tygodni<\/strong>) nie zakwalifikowano chorej do leczenia szpitalnego. Po oko\u0142o 6\u00a0 godzinach sp\u0119dzonych w szpitalu wr\u00f3ci\u0142a do domu. Nie mia\u0142a jednak si\u0142y nawet doj\u015b\u0107 do \u0142azienki. M\u0105\u017c zaniepokojony wezwa\u0142 pogotowie. Zbadano saturacj\u0119 (98), stwierdzono, \u017ce chora jest w dobrym stanie, a <strong>karetka nie jest taks\u00f3wk\u0105<\/strong>. Po mojej interwencji zabrano chor\u0105 do miejskiego szpitala rejonowego. Hospitalizowana w SOR. W badaniach stwierdzono obni\u017cone st\u0119\u017cenie hemoglobiny <strong>8<\/strong> g\/l( w ci\u0105gu 3 tygodni obni\u017cy\u0142o si\u0119 z 10,4), <strong>p\u0142ytki 40 tys.<\/strong> (spad\u0142y ze 120 tys.), leukocytoza 8 tys.(spadek z 15 tys). Przetoczono <strong>1 jednostk\u0119 masy czerwonokrwinkowej<\/strong>, wypisano do domu rano nast\u0119pnego dnia (<strong>czwartek<\/strong>) z zaleceniami zg\u0142oszenia si\u0119 do POZ w celu za\u0142o\u017cenia karty DILO. Nie wiem, czy lekarz SOR widzia\u0142 poprzednie wyniki morfologii. Do lekarza POZ dosta\u0142a si\u0119 dopiero nast\u0119pnego dnia tj. w <strong>pi\u0105tek oko\u0142o 13.<\/strong> Lekarka POZ za\u0142o\u017cy\u0142a kart\u0119 DILO, jednak zaniepokoi\u0142a si\u0119 stanem pacjentki i wychwyci\u0142a du\u017ce miany w morfologii krwi- umie\u015bci\u0142a te informacje na skierowaniu do szpitala &#8211;\u00a0 tym razem z adnotacj\u0105 &#8211;<strong>oddzia\u0142\u00a0 onkologiczny\/hematologia<\/strong> tego samego szpitala klinicznego. Pacjentka nie chcia\u0142a i\u015b\u0107 do szpitala. W\u015br\u00f3d pacjent\u00f3w panuje powszechne przekonanie (po cz\u0119\u015bci s\u0142uszne), \u017ce w weekend mo\u017ce by\u0107 problem z przyj\u0119ciem do szpitala. M\u00f3wi\u0142a, ze nie ma ju\u017c si\u0142y czeka\u0107 wiele godzin w kolejkach na izbie przyj\u0119\u0107. Poniewa\u017c chora by\u0142a coraz s\u0142absza i podsypiaj\u0105ca &#8211; w <strong>pi\u0105tek<\/strong> oko\u0142o godziny 22 m\u0105\u017c pojecha\u0142 do szpitala. Starszy cz\u0142owiek, b\u0142\u0105dzi\u0142 po olbrzymim kompleksie szpitalnym, ale nie m\u00f3g\u0142 znale\u017a\u0107 oddzia\u0142u.\u00a0 O tej porze nie mia\u0142 nawet kogo si\u0119 zapyta\u0107. Pacjentka nie nadawa\u0142a si\u0119 ju\u017c do samodzielnej jazdy do szpitala nawet taks\u00f3wk\u0105. W <strong>sobot\u0119<\/strong> rano m\u0105\u017c nie by\u0142 w stanie samodzielnie zawie\u017a\u0107 s\u0142aniaj\u0105cej si\u0119 na nogach chorej do szpitala, obawia\u0142 si\u0119 tak\u017ce wielogodzinnego oczekiwania w SOR. Pojecha\u0142\u00a0 wi\u0119c sam um\u00f3wi\u0107 miejsce w szpitalu. Poniewa\u017c hematolog wcze\u015bniej nie przyj\u0105\u0142 pacjentki ( (w miedzy czasie dowiedzia\u0142 si\u0119, \u017ce podobno tak\u017ce na hematologii nie by\u0142o wolnych miejsc), .a rodzaj guza nie by\u0142 do ko\u0144ca okre\u015blony, uda\u0142 si\u0119 tym razem na onkologi\u0119 Tak\u017ce tym razem, (mimo mojej osobistej pro\u015bby) pacjentki onkolog powiedzia\u0142, \u017ce nawet jak przyjedzie nie przyjmie jej na sw\u00f3j oddzia\u0142. M\u0105\u017c pod\u0142amany wr\u00f3ci\u0142 do domu i chcia\u0142 <strong>czeka\u0107 do poniedzia\u0142ku<\/strong>, aby zacz\u0105\u0107 diagnozowa\u0107 \u017con\u0119 <strong>ambulatoryjnie<\/strong> w oparciu o kart\u0119 DILO. Poniewa\u017c pacjentka pogarsza\u0142a si\u0119 uzna\u0142em, \u017ce chora mimo wszystko powinna znale\u017a\u0107 si\u0119 w szpitalu. Zaproponowa\u0142em rodzinie zg\u0142oszenie si\u0119 do innego klinicznego szpitala na oddzia\u0142a hematologiczny. Po rozmowie z dy\u017curuj\u0105c\u0105 na hematologii pani\u0105 doktor nagle wszystko si\u0119 zmieni\u0142o. Poprosi\u0142a o przywiezienie pacjentki (zacz\u0105\u0142em rezerwowa\u0107 przew\u00f3z prywatnym transportem medycznym). Pomimo, \u017ce na hematologii nie by\u0142o wolnych miejsc (tak\u017ce na korytarzu), przyj\u0119to pacjentk\u0119 na inny oddzia\u0142 &#8211; tu znalaz\u0142o si\u0119 tymczasowe miejsce na korytarzu. Leczenie ustawiono pod nadzorem hematologa. Stwierdzano \u017c\u00f3\u0142taczk\u0119 (du\u017cy wzrost bilirubiny), ma\u0142op\u0142ytkowo\u015b\u0107, niedokrwisto\u015b\u0107 z dodatnim odczynem Coombsa. Wykonano biopsj\u0119 szpiku (prawdopodobnie bez odchyle\u0144), TK.\u00a0 Stan chorej dramatycznie szybko si\u0119 pogarsza\u0142. Chor\u0105 przeniesiono na OIOM, wprowadzono j\u0105 w \u015bpi\u0105czk\u0119 farmakologiczn\u0105. Z powodu niewydolno\u015bci nerek rozpocz\u0119to dializoterapi\u0119. Pomimo du\u017cego wysi\u0142ku lekarzy prowadz\u0105cych pacjentka zmar\u0142a po 5 dniach hospitalizacji (<strong>pi\u0105tek)<\/strong>.\u00a0 Tak wi\u0119c min\u0119\u0142o <strong>9 dni od pierwszej pr\u00f3by hospitalizacji do zgonu pacjentki.<\/strong> <strong>(Zaledwie miesi\u0105c od<\/strong> rozpocz\u0119cia diagnostyki onkologicznej). <strong>Piorunuj\u0105cy<\/strong> przebieg choroby!! W kontek\u015bcie objaw\u00f3w klinicznych i bada\u0144 dodatkowych rozwa\u017ca\u0142em m. in. rozpoznanie <strong>TTP, DIC, zespo\u0142u hemolityczno-mocznicowego a nawet przetoczenie niezgodnej grupowo krwi.<\/strong> Poniewa\u017c nikt w rodzinie nie mia\u0142 zaburze\u0144 krzepni\u0119cia, pacjentka przez ca\u0142e \u017cycie nie mia\u0142a powa\u017cniejszych chor\u00f3b uzna\u0142em, ze najbardziej prawdopodobny by\u0142 <strong>wt\u00f3rny autoimmunologiczny zesp\u00f3\u0142 TTP,<\/strong> z do\u0142\u0105czeniem si\u0119 p\u00f3\u017aniej ostrej niewydolno\u015bci nerek., by\u0107 mo\u017ce po wcze\u015bniej przebytej infekcji wirusowej (lub Streptococcus pneumoniae, E. coli, Shigella dysenteriae), choroby autoimmunologicznej (np. SLE) lub ch\u0142oniaka &#8211; z zaj\u0119ciem g\u00f3rnych dr\u00f3g oddechowych.\u00a0 Dla bezpiecze\u0144stwa w przysz\u0142o\u015bci dzieci i wnuk\u00f3w pacjentki by\u0107 mo\u017ce powinno przeprowadzi\u0107 si\u0119 badania biochemiczne i genetyczne w kierunku wrodzonego niedoboru ADAMTS13. (Direct exon sequencing of CFH, MCP, CFI, CFB, C3, Copy number variation across CFH-CFHR locus).<\/p>\n<p>W kontek\u015bcie tego przypadku chorobowego nasuwa si\u0119 kilka <strong>refleksji<\/strong> na temat <strong>trudno\u015bci diagnostycznych nietypowych i rzadkich jednostek chorobowych.<\/strong> Pokazuje to tak\u017ce, \u017ce <strong>pierwszym my\u015bleniem lekarza powinno by\u0107 &#8211; <\/strong><strong>Czy ten cz\u0142owiek mo\u017ce by\u0107 chory na schorzenie zagra\u017caj\u0105ce jego \u017cyciu w spos\u00f3b nag\u0142y? Potem &#8211;\u00a0 utrzyma\u0107 funkcje \u017cyciowe i wdro\u017cy\u0107 diagnostyk\u0119 i celowane leczenie. W ocenie pacjenta najwa\u017cniejszy jest jego aktualny stan zdrowia. Je\u015bli si\u0119 nagle pogarsza, to jest sugestia, \u017ce wyniki bada\u0144 (cho\u0107by wykonane niedawno) mog\u0105 by\u0107 nieaktualne (lub obarczone b\u0142\u0119dem) i nale\u017cy powt\u00f3rzy\u0107 badania i ewentualnie rozszerzy\u0107 diagnostyk\u0119. W ocenie szybko\u015bci post\u0119pu choroby przydatne jest <span style=\"text-decoration: underline;\">por\u00f3wnanie ostatnich wynik\u00f3w ze \u015bwie\u017cymi badaniami<\/span>.<\/strong><\/p>\n<p>Tak by\u0142o w przypadku tej chorej. Uda\u0142o mi si\u0119 przekona\u0107 hematologa w innym szpitalu, \u017ce wskazana jest bardzo pilna hospitalizacja, dzi\u0119ki temu, \u017ce pami\u0119ta\u0142em wyniki bada\u0144 morfologii krwi sprzed miesi\u0105ca &#8211; na ich podstawie zaobserwowa\u0142em <strong>dynamik\u0119 choroby<\/strong> i\u00a0 dramatyczne pogorszenie morfologii krwi i parametr\u00f3w krzepni\u0119cia (m.in. &#8211; d-dimery wzros\u0142y do 3000). Wiedz\u0105c, \u017ce nie by\u0142o krwi w stolcu mia\u0142em wi\u0119ksz\u0105 pewno\u015b\u0107, \u017ce niedokrwisto\u015b\u0107 nie jest spowodowana nowotworem przewodu pokarmowego. W gr\u0119 wchodzi\u0142a liza guza szyi z objawami hematologicznymi. Badania usg raczej tego nie sugerowa\u0142y). <strong>Problemem tej chorej<\/strong> prawdopodobnie (<strong>paradoksalnie!<\/strong>) by\u0142 <strong>brak widocznych objaw\u00f3w chorobowych (poza guzem szyi) i prawid\u0142owe wyniki bada\u0144 dodatkowych sprzed miesi\u0105ca oraz dobre parametry kr\u0105\u017ceniowo- oddechowe oraz pocz\u0105tkowo pozornie dobry stan og\u00f3lny pacjentki (w \u015brod\u0119 po szpitalu chodzi\u0142a o w\u0142asnych si\u0142ach).<\/strong><\/p>\n<p><strong>W medycynie najm\u0105drzejszym lekarzem jest zwykle ten,<\/strong> <strong>kt\u00f3ry bada pacjenta ostatni,<\/strong> ca\u0142y czas prowadzi chorego i ma wgl\u0105d w stare wyniki bada\u0144, zna pacjenta od lat i s\u0142ucha obserwacji rodziny na temat pogarszania si\u0119 jego stanu zdrowia. (Stare powiedzenie &#8220;Internista wie wszystko, ale nie robi nic, chirurg robi wszystko, ale niewiele wie , natomiast lekarz sadowy &#8211; wie wszystko, robi wszystko, ale jest ju\u017c za p\u00f3\u017ano&#8221; czasami niestety sprawdza si\u0119 w \u017cyciu). <strong>Lekarz, kt\u00f3ry bada ostatni\u00a0 nie jest m\u0105drzejszy<\/strong> od koleg\u00f3w, ale <strong>ma znacznie wi\u0119cej informacji ni\u017c jego poprzednicy.<\/strong> Korzysta on tak\u017ce z poprzednio rozwa\u017canych rozpozna\u0144, ale tak\u017ce z informacji o braku skuteczno\u015bci leczenia podejmowanego przez innych lekarzy. Mo\u017ce skupi\u0107 si\u0119 na innych podejrzewanych jednostkach chorobowych i sposobach leczenia. Takie przypadki chorobowe, jak opisany powy\u017cej, tak\u017ce przypominaj\u0105 nam, \u017ce <strong>nie jeste\u015bmy nieomylni<\/strong>, \u017ce nasze mo\u017cliwo\u015bci diagnostyczne s\u0105 jeszcze bardzo ograniczone,. Warto wi\u0119c s\u0142ucha\u0107 rodziny pacjenta, a tym bardziej innych lekarzy, kt\u00f3rzy znaj\u0105 chorego d\u0142u\u017cej. Pos\u0142uchajmy swojej intuicji &#8211; to nie s\u0105 przeczucia, tylko efekt wielu klat gromadzenia do\u015bwiadcze\u0144 pracy z pacjentami. Nie mo\u017cna popada\u0107 w rutyn\u0119.<\/p>\n<p>Przeci\u0105\u017ceni obowi\u0105zkami lekarze, niedofinansowany system opieki zdrowotnej w naszym kraju, to przyczyny\u00a0 &#8220;wypchni\u0119cia&#8221; z kolejki do szpitala pacjent\u00f3w nie wpisuj\u0105cych si\u0119 w procedury NFZ. Brak lekarzy specjalist\u00f3w oraz miejsc w oddzia\u0142ach szpitalnych tak\u017ce sprzyja temu, \u017ce w <strong>weekend<\/strong> pacjent nie mo\u017ce si\u0119 dosta\u0107 na odpowiedni oddzia\u0142.\u00a0 Nale\u017cy\u00a0 tak\u017ce unika\u0107 rutyny i zadufania we w\u0142asn\u0105 wiedz\u0119 medyczn\u0105. <strong>Medycyna ju\u017c nie jednego nauczy\u0142a pokory.<\/strong> Choroby nieprawdopodobne (ultrarzadkie) s\u0105 tak\u017ce mo\u017cliwe. Jak m\u00f3wi\u0142 cz\u0119sto Sherlock Holmes- \u017ce <strong>je\u015bli co\u015b jest nieprawdopodobne<\/strong> (w naszym przypadku niskie prawdopodobie\u0144stwo wyst\u0105pienia choroby), <strong>nie oznacza, \u017ce jest to niemo\u017cliwe.<\/strong> Nadal jest aktualne powiedzenie &#8220;<strong>Pycha przed upadkiem chodzi<\/strong>&#8220;. B\u0105d\u017amy czujni, empatyczni, zostawiajmy sobie zawsze margines niepewno\u015bci, co do naszych rozpozna\u0144. Choroba zagra\u017caj\u0105ca \u017cyciu mo\u017ce przebiega\u0107 piorunuj\u0105co i ze sk\u0105pymi objawami klinicznymi. Leczenie podj\u0119te odpowiednio wcze\u015bnie mo\u017ce uratowa\u0107 pacjentowi \u017cycie!.<\/p>\n<p>Chcia\u0142bym, aby podobne problemy nie dotkn\u0119\u0142y innych pacjent\u00f3w. Poprosi\u0142em wi\u0119c dyrekcj\u0119 szpitala, ordynator\u00f3w i lekarzy zajmuj\u0105cych si\u0119 pacjentk\u0105 o zapoznanie si\u0119 z jej dokumentacja medyczn\u0105 i ocen\u0119 prowadzonej diagnostyki. Dyrekcji i lekarzom, kt\u00f3rzy zaj\u0119li si\u0119 chor\u0105 w drugim szpitalu z\u0142o\u017cy\u0142em serdeczne podzi\u0119kowania za olbrzymie po\u015bwi\u0119cenie dla tej chorej. Nie szcz\u0119dzili oni si\u0142 i \u015brodk\u00f3w dla ratowania jej \u017cycia. Jestem pod olbrzymim wra\u017ceniem!!. Nie wszystkiemu winny jest system. Wiele zale\u017cy te\u017c od ludzi. Tu sprawdza si\u0119 motto mojego bloga: &#8220;<strong>Kto chce- szuka sposobu, Kto nie chce &#8211; szuka powodu&#8221;.<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Polskie przys\u0142owie m\u00f3wi &#8220;Co by\u0142o a nie jest nie pisze si\u0119 w rejestr&#8220;, Zgodnie z definicj\u0105 s\u0142ownika\u00a0 wsjp &#8211; oznacza to, \u017ce &#8220;nie nale\u017cy \u017cy\u0107 przesz\u0142o\u015bci\u0105, ale zajmowa\u0107 si\u0119 sprawami dnia dzisiejszego, bo to, co by\u0142o, nie jest wa\u017cne&#8220;. Mo\u017cna &hellip; <a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/2019\/ttp-wazny-jest-aktualny-stan-chorego-badania-sprzed-miesiaca-moga-uspic-czujnosc-lekarzy\/\">Czytaj dalej <span class=\"meta-nav\">&rarr;<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[1,22,4],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3841"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=3841"}],"version-history":[{"count":21,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3841\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":3868,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3841\/revisions\/3868"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=3841"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=3841"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=3841"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}