




{"id":2311,"date":"2016-10-12T17:52:12","date_gmt":"2016-10-12T17:52:12","guid":{"rendered":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/?p=2311"},"modified":"2016-10-16T10:27:44","modified_gmt":"2016-10-16T10:27:44","slug":"zespol-spiacej-krolewny-kls-rozpoznanie-z-wykluczenia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/2016\/zespol-spiacej-krolewny-kls-rozpoznanie-z-wykluczenia\/","title":{"rendered":"Zesp\u00f3\u0142 \u201e\u015bpi\u0105cej kr\u00f3lewny\u201d \u2013KLS &#8211; rozpoznanie z wykluczenia"},"content":{"rendered":"<p>Telewizja TLC w dw\u00f3ch programach pokaza\u0142a dwa r\u00f3\u017cne przypadki chorych dzieci na<strong> Zesp\u00f3\u0142 \u015bpi\u0105cej\u00a0 kr\u00f3lewny (Syndrom \u201eSleeping Beauty\u201d), <\/strong>czyli<strong> Zesp\u00f3\u0142 Kleinego -Levina (KLS \u2013 Kleine \u2013 Levin Syndrome).<\/strong><\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Zesp\u00f3\u0142%20Kleinego-Levina\">https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Zesp\u00f3\u0142 Kleinego-Levina<\/a><\/p>\n<p><strong>Jest to\u00a0 <a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/?page_id=1962\" target=\"_blank\">rzadki<\/a> (oko\u0142o 1000 chorych na ca\u0142ym \u015bwiecie) \u201e <\/strong>zesp\u00f3\u0142 objaw\u00f3w, na kt\u00f3ry sk\u0142adaj\u0105 si\u0119 napady \u017car\u0142oczno\u015bci (<a href=\"https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Hiperfagia\">hiperfagia<\/a>) i pobudzenia seksualnego z naprzemiennie wyst\u0119puj\u0105cymi okresami <strong>nadmiernej senno\u015bci<\/strong>. Zesp\u00f3\u0142 dotyczy g\u0142\u00f3wnie ch\u0142opc\u00f3w w okresie dorastania.\u201d \u201eEtiologia<\/p>\n<p>W rozwoju zespo\u0142u rozwa\u017ca si\u0119 zaburzenie czynno\u015bci podwzg\u00f3rza lub ogniskami uszkodzenia w osi <a href=\"https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Podwzg%C3%B3rze\">podwzg\u00f3rze<\/a>&#8211;<a href=\"https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Przysadka_m%C3%B3zgowa\">przysadka<\/a>. Opisywane by\u0142y przypadki po urazach g\u0142owy i zapaleniach m\u00f3zgu o r\u00f3\u017cnej etiologii.\u201d \u00a0(Wikipedia)<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/?attachment_id=2314\" rel=\"attachment wp-att-2314\"><img loading=\"lazy\" class=\"aligncenter wp-image-2314\" src=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/spiaca-krolewna.jpg\" alt=\"spiaca-krolewna\" width=\"226\" height=\"273\" srcset=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/spiaca-krolewna.jpg 1329w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/spiaca-krolewna-248x300.jpg 248w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/spiaca-krolewna-768x927.jpg 768w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/spiaca-krolewna-848x1024.jpg 848w\" sizes=\"(max-width: 226px) 100vw, 226px\" \/><\/a>(\u017ar\u00f3d\u0142o-Microsoft office)<\/p>\n<p>W dniu 19.9.2016 w programie TLC\u00a0 \u201e<strong>Nie do uwierzenia\u201d (\u201eBody bizarre\u201d)<\/strong><\/p>\n<p><a href=\"http:\/\/www.tlcpolska.pl\/programy\/nie-do-uwierzenia\/\">http:\/\/www.tlcpolska.pl\/programy\/nie-do-uwierzenia\/<\/a><\/p>\n<p><strong>Przedstawiono histori\u0119 trzynastoletniej Sharik &#8211; dziewczynki mieszkaj\u0105cej w Kolumbii <\/strong><\/p>\n<p><strong>Z hipersomni\u0105 <\/strong>(nadmiern\u0105 senno\u015bci\u0105). Napady senno\u015bci \u2013 miewa\u0142a napady snu w cyklach nawet do 20 dni bez przerwy. Wykluczono \u015bpi\u0105czki. Nie pomaga\u0142o polewanie wod\u0105, potrz\u0105sania. Matka k\u0105pa\u0142a na \u015bpi\u0105co dziewczynk\u0119 oraz karmi\u0142a j\u0105 doustnie za pomoc\u0105 strzykawki. \u00a0Choroba zacz\u0119\u0142a si\u0119 po tym jak dziewczyn\u0119 z powodu trudno\u015bci z zasypianiem leczono \u015brodkami nasennymi. Po nieskutecznym dotychczasowym leczeniu w\u0142\u0105czono w\u0119glan litu. Uzyskana popraw\u0119 zdrowia.<\/p>\n<p><strong>Drugi przypadek<\/strong> przedstawiono w \u00a0dniu 22.09.2016 w programie \u201eMoja tajemnicza choroba (Medical Mysteries) \u2013 zdrowy angielski ch\u0142opiec Keru po p\u0142ywaniu w basenie nagle zacz\u0105\u0142 wpada\u0107 w okresy nadmiernej senno\u015bci, spa\u0142 bez przerwy po 40 godzin, podczas snu koszmary i urojenia,\u00a0 potem budzi\u0142 si\u0119 tylko na 2 godziny, cykl snu trwa\u0142 do 6 tygodni, nawraca\u0142 kilka razy w roku.<\/p>\n<p>Matka zaj\u0119\u0142a si\u0119 dok\u0142adn\u0105 diagnostyk\u0105. Badania neurologiczne i obrazowe nie wykaza\u0142y odchyle\u0144. Pr\u00f3ba Pet w Pary\u017cu \u2013 nieudana. Postawiono diagnoz\u0119 na podstawie test\u00f3w psychologicznych, obserwacji i wywiadu. By\u0142a to diagnoza z wykluczenia. W\u0142\u0105czono do leczenia <strong>w\u0119glan litu<\/strong>.<\/p>\n<p>Nadal istnieje wiele chor\u00f3b, kt\u00f3rych nie potrafimy diagnozowa\u0107 metodami laboratoryjnymi lub obrazowym. Wiele chor\u00f3b ma pod\u0142o\u017ce psychiczne. Pozostaje nam w\u00f3wczas tylko <a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/?page_id=21\" target=\"_blank\"><strong>diagnoza z wykluczenia<\/strong><\/a>, czyli po zbadaniu wszystkich mo\u017cliwych innych jednostek chorobowych, na kt\u00f3re s\u0105 testy diagnostyczne, choroba, kt\u00f3ra zostaje \u2013 powinna by\u0107 t\u0105 w\u0142a\u015bciw\u0105. Nie jest to stuprocentowe rozpoznanie. Istnieje przecie\u017c jeszcze wiele chor\u00f3b, kt\u00f3rych \u00a0nie byli\u015bmy w stanie zbada\u0107 \u2013 chocia\u017cby ze wzgl\u0119du na koszty diagnostyki.<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/?attachment_id=2316\" rel=\"attachment wp-att-2316\"><img loading=\"lazy\" class=\"aligncenter wp-image-2316\" src=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/Diagnoza-z-wykluczenia.jpg\" alt=\"diagnoza-z-wykluczenia\" width=\"485\" height=\"364\" srcset=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/Diagnoza-z-wykluczenia.jpg 960w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/Diagnoza-z-wykluczenia-300x225.jpg 300w, https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/Diagnoza-z-wykluczenia-768x576.jpg 768w\" sizes=\"(max-width: 485px) 100vw, 485px\" \/><\/a><\/p>\n<p>Przyk\u0142adem takiego rozpoznania postawionego ostatnio (po rozleg\u0142ej diagnostyce wst\u0119pnej) <a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/\" target=\"_blank\">mojej pacjentce <\/a>mo\u017ce by\u0107 <strong>fibromialgia<\/strong>. Je\u015bli leczenie przyniesie popraw\u0119, to diagnostyka na tym si\u0119 zako\u0144czy, je\u015bli nie \u2013 trzeba b\u0119dzie trzeba szuka\u0107 dalej.<\/p>\n<p><strong><a href=\"https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Fibromialgia\">https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Fibromialgia<\/a><\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Telewizja TLC w dw\u00f3ch programach pokaza\u0142a dwa r\u00f3\u017cne przypadki chorych dzieci na Zesp\u00f3\u0142 \u015bpi\u0105cej\u00a0 kr\u00f3lewny (Syndrom \u201eSleeping Beauty\u201d), czyli Zesp\u00f3\u0142 Kleinego -Levina (KLS \u2013 Kleine \u2013 Levin Syndrome). https:\/\/pl.wikipedia.org\/wiki\/Zesp\u00f3\u0142 Kleinego-Levina Jest to\u00a0 rzadki (oko\u0142o 1000 chorych na ca\u0142ym \u015bwiecie) \u201e &hellip; <a href=\"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/2016\/zespol-spiacej-krolewny-kls-rozpoznanie-z-wykluczenia\/\">Czytaj dalej <span class=\"meta-nav\">&rarr;<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[17,22,4],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2311"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2311"}],"version-history":[{"count":7,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2311\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2323,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2311\/revisions\/2323"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2311"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2311"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.dr-mamczur.pl\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2311"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}